Американські лікарі повідомили про пацієнта з синдромом платіпное з ортодеоксією, при якому насичення крові киснем парадоксально підвищувалося стоячи і при фізичному навантаженні, а не лежачи.
Лікарям добре знайоме явище ортопное, що виникає при застійній серцевій недостатності, яке полягає в тому, що пацієнту легше дихати в положенні сидячи або стоячи, оскільки частина крові переміщається в нижню частину тіла та розвантажується мале коло кровообігу. Набагато рідше зустрічається платипное, при якому, навпаки, дихання утрудняється в положенні сиді і стоячи, що зазвичай супроводжується зниженням парціального тиску кисню в крові на чотири і більше міліметрів ртутного стовпа або насичення крові киснем на п'ять і більше (ортодеоксія). Причинами цього синдрому стають внутрішньосерцеве шунтування крові між колами кровообігу (праворуч наліво, тобто з малого кола у великий), шунтування по легенях, паренхіматозне легеневе шунтування або поєднання цих механізмів.
До Джорджа Гассака (Georg Gussak) з колегами до кардіологічного відділення Медцентру Університету Лойоли надійшов чоловік на середині восьмого десятка років життя з нормальною масою тіла. В анамнезі він мав артеріальну гіпертензію і цукровий діабет другого типу, він не курив, не відчував болю в грудній клітці і не відзначав периферичних набряків. Пацієнт скаржився на почуття втоми та задишку під час відпочинку та сну, які проходили під час роботи чи іншої фізичної активності. Насичення його крові киснем (сатурація) становила 85 відсотків (при нормі 95 і вище) лежачи і не підвищувалася при призначенні кисню, 90 відсотків сидячи і сягала 95 відсотків після двохвилинного легкого бігу дома. До госпіталізації йому виконали рентгенографію та комп'ютерну томографію грудної клітки, функціональну діагностику легень, аналізи на мозковий натрійуретичний пептид (маркер серцевої недостатності) та d-димер (маркер недавнього тромбозу), а також вентиляційно-перфузійну сцинтиграфію легень, яка виявила розширення та високе положення правої гемідіафрагми. Форма та розміри печінки при цьому були нормальними.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Ще один цікавий випадок пацієнта з задишкою раніше описали аргентинські лікарі — у чоловіка виявили хибну пухлину легені, яку викликала мітральна регургітація, яка підвищила тиск у малому колі кровообігу.