Amerykańscy lekarze opisali przypadek pacjenta z zespołem platypnoi z towarzyszącą ortodoksją, w którym saturacja krwi tlenem paradoksalnie wzrastała w pozycji stojącej i podczas wysiłku fizycznego, a nie w pozycji leżącej. Opis tego przypadku opublikowano w czasopiśmie BMJ Case Reports.
Lekarze dobrze znają zjawisko orthopnoe, występujące w zastoinowej niewydolności serca. Polega ono na tym, że chory oddycha łatwiej w pozycji siedzącej lub stojącej, gdyż część krwi przemieszcza się do dolnej części ciała i odciąża drobne krążenie. Znacznie rzadziej występuje platypnoea, w której przeciwnie, występują trudności w oddychaniu w pozycji siedzącej i stojącej, czemu zwykle towarzyszy spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi o cztery lub więcej milimetrów słupa rtęci lub nasycenie krwi tlenem o pięć lub więcej procent (ortodeoksja). Przyczynami tego zespołu są: wewnątrzsercowy przeciek krwi między krążącymi krwionośnymi naczyniami krwionośnymi (z prawej do lewej, czyli z małego kręgu do dużego), przeciek przez naczynia płucne, przeciek miąższowy płucny lub kombinacja tych mechanizmów.
Georg Gussak i jego współpracownicy przyjęli na oddział kardiologii Loyola University Medical Center mężczyznę po osiemdziesiątce i o prawidłowej masie ciała. Chorował na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę typu 2, nie palił, nie odczuwał bólu w klatce piersiowej i nie zauważył obrzęków obwodowych. Pacjent skarżył się na uczucie zmęczenia i duszności podczas odpoczynku i snu, występujące w trakcie pracy lub innej aktywności fizycznej. Nasycenie krwi tlenem (saturacja) wynosiło 85 procent (przy normie 95 i wyższej) w pozycji leżącej i nie wzrosło po podaniu tlenu, w pozycji siedzącej wynosiło 90 procent i osiągnęło 95 procent po dwóch minutach spokojnego biegu w miejscu. Przed hospitalizacją wykonano u niego zdjęcie rentgenowskie i tomografię komputerową klatki piersiowej, diagnostykę czynnościową płuc, badania w kierunku mózgowego peptydu natriuretycznego (markera niewydolności serca) i D-dimerów (markera świeżej zakrzepicy), a także scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną płuc, która wykazała poszerzenie aorty wstępującej do 3,9 centymetra i wysokie położenie prawej półprzepony. Kształt i wielkość wątroby były prawidłowe.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Inny ciekawy przypadek pacjenta z dusznością został wcześniej opisany przez argentyńskich lekarzy – u mężczyzny odkryto rzekomy guz płuca, który powstał w wyniku niedomykalności zastawki mitralnej, co zwiększyło ciśnienie w małym kole krążenia krwi.