Amerykańscy lekarze opisali przypadek pacjenta z zespołem platypnea z ortodeoksją, u którego saturacja krwi tlenem paradoksalnie wzrastała w pozycji stojącej i podczas aktywności fizycznej, ale nie w pozycji leżącej. Przypadek opisano w czasopiśmie BMJ Case Reports.
Lekarze znają zjawisko orthopnoe, które występuje w zastoinowej niewydolności serca. Występuje ono, gdy pacjent oddycha łatwiej w pozycji siedzącej lub stojącej, ponieważ część krwi przemieszcza się do dolnej części ciała i odciąża krążenie płucne. Znacznie rzadsze jest platypnoe, które z kolei powoduje trudności w oddychaniu w pozycji siedzącej lub stojącej, zazwyczaj ze spadkiem ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi o cztery lub więcej milimetrów słupa rtęci lub spadkiem saturacji krwi tlenem o pięć lub więcej procent (ortodeoksja). Zespół ten jest spowodowany przeciekiem wewnątrzsercowym między układami krążenia (z prawej do lewej, czyli z krążenia płucnego do krążenia systemowego), przeciekiem przez naczynia płucne, przeciekiem miąższowym płucnym lub kombinacją tych mechanizmów.
Mężczyzna po siedemdziesiątce i o prawidłowej masie ciała został przyjęty na oddział kardiologii Loyola University Medical Center przez George'a Gusaka i jego współpracowników. W wywiadzie chorował na nadciśnienie tętnicze i cukrzycę typu 2, był niepalący, nie odczuwał bólu w klatce piersiowej ani obrzęków obwodowych. Skarżył się na zmęczenie i duszność podczas odpoczynku i snu, które ustępowały po pracy lub innej aktywności fizycznej. Jego saturacja tlenem wynosiła 85% (przy prawidłowej wartości 95 lub wyższej) w pozycji leżącej i nie wzrastała po podaniu tlenu, 90% w pozycji siedzącej i osiągnęła 95% po dwóch minutach lekkiego truchtu w miejscu. Przed hospitalizacją wykonano u niego zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i tomografię komputerową, badania czynnościowe płuc, badania na obecność mózgowego peptydu natriuretycznego (markera niewydolności serca) i D-dimeru (markera niedawnej zakrzepicy), a także scyntygrafię płuc z wentylacją i perfuzją, która wykazała poszerzenie aorty wstępującej o 3,9 cm i wysokie położenie prawej półprzepony. Kształt i wielkość wątroby były prawidłowe.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Inny ciekawy przypadek pacjenta cierpiącego na duszność został wcześniej opisany przez argentyńskich lekarzy: u mężczyzny zdiagnozowano rzekomego guza płuc spowodowanego niedomykalnością zastawki mitralnej, która powodowała wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym.
