Amerykańscy lekarze zgłosili przypadek pacjenta z zespołem platypnea z orthodeoxią, u którego saturacja krwi tlenem paradoksalnie wzrastała podczas stania i wysiłku fizycznego, ale nie w pozycji leżącej. Opis tego przypadku znajduje się w czasopiśmie BMJ Case Reports.
Lekarze dobrze znają zjawisko orthopnea, które występuje w zastoinowej niewydolności serca, polegające na tym, że pacjent oddycha łatwiej w pozycji siedzącej lub stojącej, ponieważ część krwi przemieszcza się do dolnej części ciała i odciąża mały obieg krwi. Znacznie mniej powszechna jest platypnoea, w której, przeciwnie, oddychanie staje się trudne w pozycji siedzącej i stojącej, czemu zwykle towarzyszy spadek ciśnienia parcjalnego tlenu we krwi o cztery lub więcej milimetrów rtęci lub wysycenie krwi tlenem o pięć lub więcej procent (ortodeoksja). Przyczynami tego zespołu są wewnątrzsercowe przetoki krwi między kręgami krążenia (z prawej do lewej, czyli z małego kręgu do dużego), przetoki przez naczynia płucne, przetoki miąższowe płucne lub kombinacja tych mechanizmów.
Mężczyzna w wieku około osiemdziesięciu lat o prawidłowej masie ciała został przyjęty na oddział kardiologii Loyola University Medical Center przez Georga Gusaka i jego współpracowników. Miał nadciśnienie tętnicze i cukrzycę typu 2 w wywiadzie, nie palił, nie odczuwał bólu w klatce piersiowej i nie zauważył obrzęków obwodowych. Pacjent skarżył się na uczucie zmęczenia i duszności podczas odpoczynku i snu, które występowały podczas pracy lub innej aktywności fizycznej. Nasycenie krwi tlenem (saturacja) wynosiło 85 procent (z normą 95 i wyższą) w pozycji leżącej i nie wzrastało po przepisaniu tlenu, 90 procent w pozycji siedzącej i osiągnęło 95 procent po dwuminutowym biegu w miejscu. Przed hospitalizacją wykonano u niego zdjęcie rentgenowskie i tomografię komputerową klatki piersiowej, diagnostykę czynnościową płuc, badania na obecność mózgowego peptydu natriuretycznego (markera niewydolności serca) i D-dimerów (markera świeżej zakrzepicy), a także scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną płuc, która wykazała poszerzenie aorty wstępującej do 3,9 cm i wysokie położenie prawej półprzepony. Kształt i wielkość wątroby były prawidłowe.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Inny ciekawy przypadek pacjenta z dusznością został wcześniej opisany przez argentyńskich lekarzy – u mężczyzny odkryto rzekomy guz płuca, który powstał w wyniku niedomykalności zastawki mitralnej, co zwiększyło ciśnienie w małym kole krążenia krwi.
