American doctors reported a patient with platypnea syndrome with orthodeoxia, in which blood oxygen saturation paradoxically increased while standing and during physical activity, but not while lying down. The case is described in the journal BMJ Case Reports.
Physicians are familiar with the phenomenon of orthopnea, which occurs in congestive heart failure. It occurs when the patient breathes more easily while sitting or standing, as some blood shifts to the lower body and relieves the pulmonary circulation. Much less common is platypnea, which, conversely, causes breathing difficulty while sitting or standing, typically accompanied by a decrease in partial pressure of oxygen in the blood of four or more millimeters of mercury or a decrease in blood oxygen saturation of five percent or more (orthodeoxia). This syndrome is caused by intracardiac shunting between circulatory systems (from right to left, that is, from the pulmonary to the systemic circulation), shunting through the pulmonary vessels, parenchymal pulmonary shunting, or a combination of these mechanisms.
A man in his mid-70s with normal body weight was admitted to the cardiology department of Loyola University Medical Center by George Gussak and his colleagues. He had a history of hypertension and type 2 diabetes, was a nonsmoker, had no chest pain, and had no peripheral edema. He complained of fatigue and shortness of breath during rest and sleep, which resolved with work or other physical activity. His oxygen saturation was 85 percent (with a normal value of 95 or higher) while lying down and did not increase with oxygen administration, 90 percent while sitting, and reached 95 percent after two minutes of light jogging in place. Before hospitalization, he underwent a chest X-ray and CT scan, pulmonary function tests, tests for brain natriuretic peptide (a marker of heart failure) and d-dimer (a marker of recent thrombosis), and a ventilation/perfusion lung scan, which revealed a dilated ascending aorta of 3.9 centimeters and a high position of the right hemidiaphragm. The shape and size of the liver were normal.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Another interesting case of a patient with shortness of breath was previously described by Argentine doctors: the man was diagnosed with a pseudotumor of the lung caused by mitral regurgitation, which increased pressure in the pulmonary circulation.
