American doctors reported a patient with platypnea syndrome with orthodeoxia, in which blood oxygen saturation paradoxically increased when standing and exercising, but not when lying down. The case is described in the journal BMJ Case Reports.
Physicians are familiar with the phenomenon of orthopnea, which occurs in congestive heart failure, when it is easier for the patient to breathe in a sitting or standing position, since some of the blood moves to the lower part of the body and the pulmonary circulation is relieved. Much less common is platypnea, in which, on the contrary, breathing is difficult in a sitting or standing position, which is usually accompanied by a decrease in the partial pressure of oxygen in the blood by four or more millimeters of mercury or blood oxygen saturation by five percent or more (orthodeoxia). The causes of this syndrome are intracardiac shunting of blood between the circulatory circles (from right to left, that is, from the pulmonary circulation to the large one), shunting through the pulmonary vessels, parenchymatous pulmonary shunting, or a combination of these mechanisms.
A man in his mid-70s with normal body weight was admitted to the cardiology department of Loyola University Medical Center by George Gussak and colleagues. He had a history of hypertension and type 2 diabetes, was a nonsmoker, had no chest pain, and had no peripheral edema. The patient complained of fatigue and shortness of breath during rest and sleep, which were relieved by work or other physical activity. His blood oxygen saturation was 85 percent (normal: 95 and above) lying down and did not increase with oxygen, 90 percent sitting, and reached 95 percent after two minutes of light jogging in place. Before hospitalization, he underwent chest X-ray and CT scan, functional pulmonary diagnostics, tests for brain natriuretic peptide (a marker of heart failure) and d-dimer (a marker of recent thrombosis), as well as ventilation-perfusion lung scintigraphy, which revealed dilation of the ascending aorta to 3.9 centimeters and a high position of the right hemidiaphragm. The shape and size of the liver were normal.
Эхокардиография в стационаре показала признаки шунта крови на уровне предсердий без дилатации правого желудочка и повышения давления в легочных сосудах. При повторной ревизии КТ грудной клетки врачи отметили деформацию стенки предсердия, непосредственно примыкающей к расширению аорты и правой гемидиафрагме. Рентгеноскопия легких во время дыхания не выявила паралича правой гемидиафрагмы, этиология его высокого положения осталась неустановленной. Катетеризация правых отделов сердца лежа показала нормальное давление в обоих предсердиях и легочных сосудах и отсутствие значимых изменений сатурации в камерах сердца. Отношение объемного кровотока в малом и большом кругах кровообращения составило 0,8, что указывает на наличие шунта слева направо. Чреспищеводная допплерография выявила небольшое расширение левого предсердия, среднего размера открытое овальное окно (врожденный дефект межпредсердной перегородки) и подтвердила наличие умеренного шунта справа налево.
Получив согласие пациента на вмешательство, ему выполнили транскатетерное закрытие овального окна, которое прошло без осложнений. Повторные последующие эхокардиограммы подтвердили закрытие окна и отсутствие шунта. Перед выпиской одышка у мужчины прошла, гипоксемии в любом положении не наблюдалось. Его выписали, назначив профилактическую антиагрегантную терапию аспирином и клопидогрелом. При повторном обследовании через две недели жалобы у пациента отсутствовали, при пульсоксиметрии сатурация составляла 95 процентов лежа, стоя и при ходьбе.
По данным авторов работы, это первый случай синдрома платипноэ-ортодеоксии с парадоксальным ухудшением в положении лежа и улучшением при физической нагрузке. Они предполагают, что необычная форма заболевания была вызвана комбинацией внутрисердечных (открытого овального окна) и внешних анатомических факторов: в положении лежа смещение правой гемидиафрагмы и расширения восходящей аорты могли деформировать межпредсердную перегородку, усиливая сброс крови в левое предсердие, в при физической нагрузке повышенный венозный возврат мог перенаправить основной ток крови с межпредсердной перегородки в правое предсердие и далее в малый круг кровообращения, повышая оксигенацию. Подобная форма заболевания, вероятно, зачастую остается недиагностированной, и клиницистам следует иметь ее в виду при диагностическом поиске.
Кроме того, авторы провели обзор литературы по этой теме и выяснили, что высокое положение правой гемидиафрагмы (преимущественно с ее параличом) выявляют у значимой доли пациентов с синдромом платипноэ-ортодеоксии и потенциально оно может служить функциональным компонентом и дополнительным диагностическим критерием этого синдрома. Также случай пациента подтвердил, что закрытие овального окна и устранение шунта крови служит основным радикальным методом лечения синдрома платипноэ-ортодеоксии независимо от его формы.
Another interesting case of a patient with shortness of breath was previously described by Argentine doctors - the man was diagnosed with a false lung tumor caused by mitral regurgitation, which increased the pressure in the pulmonary circulation.